特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識指南推薦的IPF藥物治療主要包括吡非尼酮、尼達尼布、抗酸藥物、N-乙酰半胱氨酸，其中獲批的有效治療IPF的藥物僅有吡非尼酮、尼達尼布。
上市藥物
吡非尼酮由Intermune和鹽野義(Shionogi)共同開發，首先于2008年10月16日獲PMDA批準上市，之后于2011年2月28日獲EMA批準上市，后又于2014年10月15日獲FDA批準上市，由鹽野義在日本上市銷售，商品名為Pirespa®；由Intermune在美國和歐洲上市銷售，商品名為Esbriet®。該化合物2013年12月25日，由北京康蒂尼藥業獲國家藥監局批準生產上市銷售，商品名艾思瑞®。
尼達尼布由勃林格殷格翰研發，于2014年10月15日獲FDA批準上市，后于2014年11月21日獲得EMA批準上市，再之后又于2015年7月3日獲PMDA批準上市，由勃林格殷格翰上市銷售，商品名為Ofev®(美國)/Vargatef®(歐洲)。該化合物2017年09月20日獲國家藥監局批準生產上市銷售，商品名維加特®。
在研藥物
特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識指南顯示，目前IPF尚無肯定顯著有效的治療藥物，臨床需求遠未得到滿足。IPF目前還未有開展臨床Ⅲ期的藥物，進入Ⅱ期藥物15個，Ⅰ/Ⅱ期藥物1個，Ⅰ期藥物12個。其中中國1類新藥有3個，均為臨床Ⅰ期狀態，分別為眾生藥業的ZSP-1603、廣東東陽光藥業的Yinfenidone Hydrochloride(鹽酸伊非尼酮)、再鼎醫藥的ZL-2102。
全球進入臨床研究的IPF治療藥物(檢索截止時間：2018年3月10日)
參考：
1、BIomedtracker
2、藥渡網
3、特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識
